Neurinoma

Neurinomas são tumores benignos que tem origem nos nossos nervos, mas especificamente em um tipo de célula presente nos nervos chamada de célula de Schwann. Os neurinomas podem ocorrer em qualquer nervo do crânio ou mesmo da coluna, mas aqui nós focaremos nos neurinomas de um nervo em especial, o nervo que conduz nossa audição, por ser o nervo craniano mais frequentemente acometido por esta doença. Você aprenderá um pouco sobre a anatomia, as doenças relacionadas a este nervo, os sintomas do neurinoma do nervo auditivo, o tratamento e a cura desta doença.

O que é o neurinoma do acústico?

Esse tumor é na verdade chamado por vários nomes: neurinoma ou neuroma do acústico, neurinoma ou neuroma do nervo auditivo, schwanoma do acústico, schwanoma vestibular, tumor do nervo auditivo e por aí vai… Mas como já dissemos, o neurinoma nada mais é que um tumor benigno que ocorre nos nervos. Existem nervos na região do nosso cérebro/crânio, chamados de nervos cranianos e existem nervos no restante do nosso corpo inteiro, os nervos da coluna e os dos membros (braços e pernas). Qualquer nervo pode ter um neurinoma. Mas aqui nós iremos falar de um neurinoma especial, que se localiza no nervo auditivo. Este nervo fica na parte interna do nosso ouvido e controla tanto a nossa capacidade de ouvir quanto o nosso equilíbrio. Mas embora a gente diga comumente “neurinoma do acústico” esse nervo da nossa audição não chama “nervo acústico”, e sim nervo vestíbulo-coclear, que corresponde ao 8º par de nervos cranianos.

Por que este tumor também é chamado de schwanoma vestibular?

Porque este tumor vem de uma superprodução de células de Schwann – as células que normalmente envolvem fibras nervosas, se enrolando nelas em várias camadas, para ajudar a apoiar e isolar os nervos. Como estas células são a principal base do tumor eles também são chamados de schwanomas, já o nome “vestibular” vem do nome médico do próprio nervo conforme já explicamos.

Por que uma pessoa desenvolve neurinoma do acústico? Quais são os fatores de risco para neurinomas do acústico?

A causa mais bem determinada hoje dos neuromas acústicos parece ser defeito em um gene do cromossomo 22. Normalmente, esse gene produz uma proteína que ajuda a controlar o crescimento das células de Schwann que cobrem os nervos.

Os cientistas sabem que esse gene defeituoso é hereditário na doença neurofibromatose tipo 2, uma doença genética rara que geralmente envolve uma série de outros sintomas juntamente com o crescimento de schwanomas vestibulares nos nervos vestibulares dos dois ouvidos (bilaterais).

O que faz com que este gene pare de funcionar em pessoas que não tem neurofibromatose ainda não sabemos, e atualmente o único fator de risco além da neurofibromatose que conhecemos é a exposição de radiação na região da cabeça e do pescoço. Segundo estatísticas, aproximadamente 95% dos casos de neurinoma do acústico são esporádicos (espontâneos/sem doenças associadas) e são unilaterais. Por outro lado, os neurinomas associados a neurofibromatose tipo 2 são bilaterais e consistem aproximadamente 5% dos casos.

O que a neurofibromatose influencia nos neurinomas?

Os schwanomas vestibulares unilaterais afetam apenas um nervo normalmente (unilateral). Eles representam aproximadamente 8% de todos os tumores dentro do crânio e aproximadamente um em cada 100.000 indivíduos por ano desenvolve um tumor deste tipo. A maioria destas neoplasias não são hereditárias e ocorrem esporadicamente.

No entanto, os schwanomas vestibulares bilaterais afetam ambos os nervos auditivos e geralmente estão associados a neurofibromatose tipo 2 (NF2). Metade dos indivíduos afetados herdou a doença de um dos pais afetados e metade parece ter uma mutação pela primeira vez na família. Cada filho de um pai afetado tem 50% de chance de herdar o distúrbio. Ao contrário daqueles com schwanoma vestibular unilateral, os indivíduos com NF2 geralmente desenvolvem sintomas na adolescência ou no início da idade adulta. Além disso, os pacientes com NF2 podem desenvolver outros múltiplos tumores relacionados ao cérebro e à medula espinhal, como nos nervos importantes para a deglutição, fala, movimentos oculares e faciais e sensação facial.

Determinar o melhor manejo dos neurinomas vestibulares, bem como dos tumores adicionais de nervos, cérebro e medula espinhal, é mais complicado do que decidir como tratar apenas um caso unilateral. Mais pesquisas são necessárias para determinar o melhor tratamento para indivíduos com NF2.

Qual a idade mais frequente para o aparecimento deste tumor?

Os pacientes que possuem neurinoma do acústico esporádico, costumam começar a apresentar alguns sintomas entre 30 e 60 anos de idade. Pacientes portadores de NF 2 costumam desenvolver os primeiros sintomas na fase conhecida como jovem adulto (20 a 30 anos). Entretanto, isso é apenas uma média de idade, existe uma grande possibilidade de variações em relação à idade e aos primeiros sintomas.

Quais os sintomas de um neurinoma do acústico?

Os sintomas do neurinoma do acústico estão relacionados a compressão do próprio nervo onde o tumor se origina, o nervo vestíbulo-coclear. O paciente apresenta:

Perda auditiva unilateral – é esmagadoramente o sintoma mais comum presente no momento do diagnóstico e geralmente é o sintoma que justamente leva ao diagnóstico (lembrando que ela pode ser bilateral nos neurinomas bilaterais). A perda auditiva associada ao neuroma acústico pode ser súbita ou pode ser flutuante (ir e voltar) em 5-15% dos pacientes. Vale lembrar uma coisa curiosa: o tamanho do tumor se correlaciona mal com o estado de audição, pois pacientes com tumores grandes podem ter audição normal e pacientes com tumores pequenos podem estar surdos.

Zumbido – é o sintoma mais frequente que acompanha a perda auditiva.

Vertigem e desequilíbrio – são incomuns entre os pacientes com tumores acústicos, mas podem ocorrer vertigens rotacionais (a ilusão de movimento – tudo “rodando”) e desequilíbrio. O desequilíbrio (uma sensação de instabilidade), parece ser mais comum em tumores maiores.

Dores de cabeça – estão presentes em 50-60% dos pacientes no momento do diagnóstico, mas menos de 10% dos pacientes têm dor de cabeça como seu sintoma de apresentação. A dor de cabeça parece se tornar mais comum à medida que o tamanho do tumor aumenta e é uma característica proeminente em pacientes que desenvolvem hidrocefalia obstrutiva associada a um tumor muito grande.

Dormência na face – ocorre em cerca de 25% dos pacientes e é mais comum do que a fraqueza facial.

Como fazer o diagnóstico de um neurinoma de acústico?

Quando existe a suspeita de diagnóstico seu médico após ouvir sua história e realizar o exame neurológico complementará a investigação com exames, que geralmente incluem: um exame de imagem (como a ressonância magnética de crânio) e um exame de audiometria, para avaliar como está sua audição.

Imagem mostrando a localização do neurinoma do acústico na RM de crânio (a esquerda) e em relação aos nervos e ao ouvido interno (a direita).

Na ressonância é possível identificar a presença de tumores mesmo pequenos na localização do ouvido interno, onde crescem os neurinomas de acústico. Existem outras possibilidades de lesões nesta mesma região, tais como: meningiomas, ependimomas, tumores epidermóides, cistos, metástases. Seu neurocirurgião avaliará cuidadosamente o exame e proporá a melhor terapia para seu caso.

Qual o melhor tratamento para neurinoma de acústico? Neurinoma de acústico tem cura?

O importante é saber em primeiro lugar que esses tumores são benignos e tem o crescimento muito lento na grande maioria dos casos. Portanto os pacientes normalmente têm tempo para refletir, pesquisar e escutar diversas opiniões até encontrar uma equipe que tenha experiência e transmita confiança.

Para pensarmos no tratamento, primeiramente verificamos e classificamos o tumor de acordo com seu tamanho:

(1) Tumor Pequeno: O tumor pequeno é aquele que ainda está confinado só no canal interno que se estende do ouvido até o cérebro.

(2) Tumor Médio: O tumor médio é aquele que se estende do canal interno para a cavidade craniana onde está o cérebro, mas não comprime nenhuma estrutura cerebral.

(3) Tumor Grande: O tumor grande é aquele que se estende para fora do canal interno para dentro da cavidade cerebral e é suficientemente grande para produzir alguma pressão no cérebro, podendo comprimir nervos próximos ao nervo vestíbulo-coclear, como o nervo facial, glossofaríngeo, etc.

Os neurinomas acústicos são tratados, então, de uma das 3 maneiras seguintes:

1. Excisão cirúrgica do tumor
2. Controle do crescimento do tumor – usando radioterapia estereotáxica
3. Observação – tratamento conservador

Os pacientes que propomos apenas observação geralmente são pacientes idosos, pacientes com tumores pequenos (especialmente se sua audição é boa), doentes com condições médicas que aumentam significativamente o risco de cirurgia ou pacientes que recusam tratamento. Obviamente que o cirurgião considera junto com estes fatores citados uma série de outros, como dificuldade cirúrgica daquele tumor em específico, risco de perda auditiva na cirurgia, risco de lesão de nervo facial, taxa de crescimento do tumor, etc.

Tratamento de neurinoma do acústico com radiocirurgia. Imagem de programação para tratamento de neurinoma bilateral em paciente com neurofibromatose tipo 2.

A radioterapia estereotáxica emergiu como uma alternativa à microcirurgia para pacientes selecionados com neuroma acústico. Geralmente ela não causa uma redução significativa do tamanho do tumor, mas previne que ele cresça, e é recomendada para tumores menores que 2,5 a 3 cm. Após alguns anos da radiocirurgia estereotáxica pode-se ver em alguns casos uma redução do volume do tumor. Vale lembrar que quanto menor o tumor for, maior a chance dessa terapia funcionar.

A cirurgia é o tratamento de escolha para este tipo de tumor, mas não é um procedimento simples, é uma cirurgia muito delicada pois este tumor geralmente está próximo a vários nervos e estruturas importantíssimas para o cérebro. Existem várias vias de acesso possíveis para este tumor, e o cirurgião analisará e escolherá a melhor para cada caso. Uma ressecção total pode curar o neurinoma de acústico, sendo a recorrência incomum após a remoção total do tumor (nestes casos a taxa de recorrência é inferior a 5%). Entretanto, é importante o paciente ter consciência que as cirurgias mais agressivas podem por outro lado ter maior risco de causar sequelas neurológicas como perda de audição, deformidades faciais, etc.

Quando procurar um neurocirurgião?

Quando há uma perda de audição, que é o sintoma inicial mais frequente, geralmente o paciente primeiro procura o otorrinolaringologista, que costuma fazer o diagnóstico inicial desta doença. Muitas vezes o paciente é encaminhado ao neurocirurgião, sobretudo nos casos de tumores maiores, que invadem parte do cérebro e comprimem estruturas cerebrais importantes. Neste caso, recomenda-se buscar um neurocirurgião especialista em neurooncologia, que pode operar em parceria com o otorrinolaringologista, caso ambos profissionais entendam que podem colaborar um com o outro no tratamento desta doença. Para saber mais sobre o diferencial de um neurocirurgião especialista em neurooncologia clique aqui.