Síndrome de Dandy-Walker

O que é a síndrome de Dandy-Walker?

A síndrome de Dandy-Walker é uma malformação congênita do cérebro que envolve o cerebelo (uma área da parte posterior do cérebro que coordena o movimento) e os espaços cheios de líquido ao seu redor.

As principais características anatômicas desta síndrome são um alargamento do quarto ventrículo (uma pequena cavidade que permite que o fluido flua livremente entre as áreas superior e inferior do cérebro e medula espinhal), uma ausência parcial ou completa da área do cérebro entre os dois hemisférios cerebelares (vermis cerebelar) e formação de cisto próximo à parte inferior do crânio. Um aumento no tamanho e na pressão dos espaços de fluido ao redor do cérebro (hidrocefalia) também pode estar presente.

A Síndrome de Dandy-Walker pode ter várias formas de apresentação, por isso, muitas vezes são chamadas de “Complexo de Dandy-Walker”. Podem ser nomeadas em:

1- Dandy-Walker completo

2- Variantes de Dandy-Walker

3- Cisto de Blake

Dentre essas “variantes” o que costuma mudar é o grau de malformação do cerebelo e do vermis cerebelar. 

A síndrome de Dandy-Walker às vezes está associada a distúrbios de outras áreas do sistema nervoso central, incluindo a ausência da área composta por fibras nervosas que conectam os dois hemisférios cerebrais (corpo caloso) e malformações do coração, face, membros, dedos das mãos e dos pés. Tem incidência de 1 para cada 25 a 30 mil nascidos vivos e não tem causa definida.

Quais são os sintomas da Síndrome de Dandy-Walker?

A síndrome pode aparecer dramaticamente ou passar despercebida. Isso significa que em casos mais graves, ela se manifesta de forma marcante dos primeiros 2 anos de vida, e em outros casos, pode se manifestar com sintomas leves até mesmo na vida adulta. 

Os sintomas que costumam ocorrer na primeira infância, incluem desenvolvimento motor lento e aumento progressivo do crânio quando a criança tem hidrocefalia associada. Em crianças mais velhas, podem ocorrer sintomas de aumento da pressão intracraniana (pressão dentro do crânio), como dor de cabeça, irritabilidade e vômitos, além de sinais de disfunção cerebelar, como instabilidade, falta de coordenação muscular ou movimentos bruscos dos olhos. Outros sintomas incluem aumento do perímetro cefálico, protuberância na parte posterior do crânio, problemas respiratórios anormais e problemas com os nervos que controlam os olhos, rosto e pescoço. 

Quando podemos fazer esse diagnóstico?

O diagnóstico da Síndrome de Dandy Walker pode ser feito pelo UGS pré-natal a partir da 18ª semana de gestação. A precisão deste diagnóstico na literatura médica varia de 40 a 92%. Sendo assim, algumas crianças são diagnosticadas apenas após o nascimento através de sintomas e investigação com exames de imagem.

Mas e se o feto nascer sem este diagnóstico, como ele é feito após o nascimento do bebê?

O diagnóstico é feito através de exames de imagem, como ultrassom e tomografia, mas preferencialmente utilizamos a ressonância magnética de crânio, que nos dá muito mais detalhes.

RM de crânio de criança com Síndrome de Dandy-Walker. Seta vermelha – ventrículos dilatados (hidrocefalia). Seta amarela – volumoso cisto na fossa posterior. Bickle I, Dandy Walker malformation. Case study, Radiopaedia.org (Accessed on 19 Nov 2023) https://doi.org/10.53347/rID-23241

Qual o tratamento para a complexo de Dandy-Walker?

O tratamento para indivíduos com Síndrome de Dandy-Walker geralmente consiste no tratamento dos problemas associados, se necessário. Não existe tratamento para a malformação em si, o que nós tratamos são as consequências, sendo a mais frequente delas a hidrocefalia. A hidrocefalia está presente em até 80% dos pacientes com esta doença.

De um modo geral, o neurocirurgião pediátrico avaliará o exame de ressonância magnética para avaliar a necessidade e propor o melhor tratamento cirúrgico. De acordo com cada caso pode ser realizada neuroendoscopia, colocação de válvula (derivação ventrículo-peritonial), derivação cisto-peritonial ou até mesmo uma combinação de mais de um procedimento, a depender das características do cisto que se forma do 4º ventrículo e o tipo de hidrocefalia que a criança desenvolve (leia mais sobre hidrocefalia e seu tratamento clicando aqui). Na literatura médica existe um índice variável de falhas após a primeira cirurgia, variando de 23 a 74%, o que significa que muitos desses pacientes necessitarão de mais de uma cirurgia a longo da vida.

Nas crianças com hidrocefalia, drenar o excesso de fluido (líquor) do cérebro, reduzirá a pressão dentro do crânio e melhorará alguns dos sintomas, por este motivo estas crianças precisam ser acompanhadas para indicarmos o melhor momento desta cirurgia. Além do tratamento cirúrgico da hidrocefalia, estas crianças devem ser acompanhadas por um time multidisciplinar, e seu tratamento pode incluir várias formas de terapia (fisioterapia, para ajudar a manter a força e flexibilidade muscular, e terapia ocupacional, para aprender novas formas de realizar as atividades diárias) e educação especializada.

Qual o prognóstico intelectual da criança com essa malformação?

Síndrome de Dandy-Walker tem cura?

No caso da síndrome de Dandy-Walker clássica, os estudos mostram uma taxa de 50% de crianças com inteligência normal. O prognóstico dos problemas intelectuais varia de acordo com a gravidade da malformação, presença de hidrocefalia e outras malformações associadas. Já as variantes de Dandy-Walker tem melhor prognóstico neurológico. Vale lembrar que essa malformação neurológica não tem cura, mas podemos corrigir e contornar suas consequências para dar uma boa qualidade de vida para o paciente.

Quando procurar um neurocirurgião?

Você pode procurar um neurocirurgião pediátrico tão logo quanto for feito o diagnóstico de Dandy-Walker, mesmo ainda na gestação, especialmente se já nesta fase a criança demonstrar hidrocefalia. Assim é possível discutir sobre o prognóstico neurológico da criança e programar seu acompanhamento.