O que é a medula espinhal? Como ela funciona?
Todas as funções e os sentidos do corpo são controladas pelo sistema nervoso. Este sistema é constituído pelo cérebro, medula espinhal e uma rede de nervos periféricos que se espalham por todo o corpo a partir da medula. O cérebro e medula espinhal são conhecidas como o sistema nervoso central (SNC).
A medula espinhal se estende a partir da base do cérebro, para baixo, no interior dos ossos da coluna vertebral. Ela não atinge o comprimento total da coluna vertebral, mas termina na altura da lombar (entre a primeira e a segunda vértebras lombares). É importante ressaltar que é a medula espinhal que proporciona a comunicação entre o cérebro e o resto do corpo, por isso ela é tão importante. Por exemplo, se quisermos pegar alguma coisa, o cérebro envia um impulso para a medula espinhal e ao longo dos nervos que controlam as funções da mão. Se a medula for lesada, por um trauma ou tumor, de nada adianta o cérebro estar íntegro, o paciente perderá os movimentos e a sensibilidade do nível da lesão para baixo.
O que são tumores raquianos?
Os tumores raquianos são aqueles que têm origem dentro do canal vertebral por onde passa a medula espinhal. A classificação destes tumores é relacionada ao local onde eles se desenvolvem:
Intramedulares:
Crescem dentro da medula, como os astrocitomas e ependimomas.
Intradurais extramedulares:
Originam-se dos envoltórios do sistema nervoso como a aracnóide, bainha das raízes ou filum terminal. Dentre os tumores extramedulares os mais frequentes são os neurinomas (40%), meningiomas (40%) e ependimomas de filum terminale (15%).
Extradurais:
Crescem dentro do canal vertebral como schwanomas e as metástases da coluna vertebral.
Neste texto vamos focar mais nos tumores intramedulares. Você pode ler sobre outros tumores como meningiomas no sistema nervoso clicando aqui e metástases para a coluna vertebral clicando aqui.
Vamos definir melhor então nosso foco…
Os tumores intramedulares são então tumores que ocorrem no interior da medula espinhal. Eles são relativamente raros, em comparação com tumores cerebrais, mas ainda afetam milhares de pacientes todos os anos. Eles são geralmente de crescimento lento, histologicamente benignos e muitas vezes são definitivamente tratados com cirurgia.
Qual a frequência dos tumores intramedulares?
Os tumores medulares são bem menos frequentes que os do cérebro e compreendem cerca de 2-4% de todas as neoplasias intrínsecas do sistema nervoso central. Eles têm uma incidência de 1,1 casos por 100.000 pessoas.
Os tipos mais comuns de tumores intramedulares são os ependimomas, astrocitomas e hemangioblastomas.
Em adultos, os ependimomas são o tipo de tumor mais comum, sendo responsável por 40-60% de todos os tumores intramedulares, com a idade média de apresentação sendo 35-40 anos.
Em crianças, astrocitomas são o tipo de tumor mais comum, representando cerca de 60% de todos os tumores intramedulares, e a idade média de apresentação é de 5-10 anos.
Os tumores intramedulares podem surgir em qualquer lugar na medula, mas são encontradas mais frequentemente na coluna cervical, presumivelmente porque contém mais tecido neuronal do que os segmentos torácico ou lombar.
Quais são as causas de um tumor intramedular?
A etiologia dos tumores intramedulares permanece obscura, mas, sem dúvida, varia de acordo com a histologia. Sabemos que algumas doenças genéticas podem estar relacionadas especificamente a alguns tipos de tumor. Os indivíduos com tipo I e tipo II neurofibromatose (NF1 e NF2) tem um aumento da incidência de tumores intramedulares, bem como muitos outros tipos de tumores, em comparação com a população em geral.
Outro tipo relativamente comum de tumor intramedular é hemangioblastoma. Ele pode ocorrer como resultado de mutações em um gene supressor de tumor chamado de VHL, que se verificou ser alterado em pacientes com a doença de Von Hippel-Lindau (VHL). Esses pacientes estão predispostos para formar hemangioblastomas não só na medula espinhal como também no cérebro.
O que sente um paciente com tumor medular? Quais os primeiros sintomas de um tumor medular?
As características clínicas dos tumores da medula espinhal intramedulares são variáveis. Devido à natureza de crescimento lento de muitos destes tumores, algum tipo de sintoma pode preceder o diagnóstico em uma média de 2 anos. Obviamente pacientes com tumores medulares malignos (agressivos, de crescimento rápido) ou metastáticos tem sintomas que progridem mais rapidamente, de meses a semanas.
Dor e fraqueza são os sintomas mais comuns de tumores intramedulares. A dor é muitas vezes o primeiro sintoma, ocorrendo classicamente à noite, quando o paciente está em deitado. A dor é tipicamente local sobre o nível do tumor, mas pode irradiar. Já a fraqueza progressiva pode ocorrer nos braços (tumores cervicais) ou pernas (tumores torácicos ou do cone medular). Associado a estes sintomas podemos ter alteração do hábito intestinal (geralmente constipação), alterações da bexiga (como incontinência urinária), ou da função sexual (impotência em homens). Em alguns casos os pacientes podem ter falta de equilíbrio. Com a evolução da doença vem a dificuldade maior para caminhar, quedas frequentes e os membros podem ficar rígidos ou sofrer atrofia.
Uma atenção especial deve ser dada às crianças. Além de poder manifestar sintomas semelhantes aos dos adultos, nelas podemos ver perda de ganhos motores (exemplo deixar de andar ou deixar de fazer uma atividade motora que ela já executava antes), escoliose e torcicolo.
Como é feito o diagnóstico de um tumor medular?
O diagnóstico é feito por exames de imagem, mais especificamente a ressonância magnética da coluna do segmento suspeito de onde está a lesão. Vale ressaltar que o diagnóstico definitivo é feito apenas através da análise do tumor após ser removido cirurgicamente, uma vez que apenas pela imagem pode haver confusão entre os tipos de tumores que podem ter imagens parecidas.
Qual é o tratamento para os tumores intramedulares?
O tratamento de primeira linha para os tumores intramedulares é a ressecção cirúrgica aberta. A cirurgia é indicada para todas as lesões sintomáticas. Pequenas lesões assintomáticas podem ser seguidas clinicamente e radiograficamente dependendo da idade e condição clínica do paciente. No entanto, esta abordagem traz o risco de desenvolvimento de déficits neurológicos que provavelmente não é recuperável e a incerteza que vem com diagnóstico indeterminado, por isso, a observação deve ser bem discutida quando é posta como opção entre a família e o neurocirurgião.
No momento da cirurgia, a agressividade com relação a ressecção depende do diagnóstico histológico do tumor. Por esse motivo é útil a biópsia de congelação, uma biópsia “rápida” que é feita com um pedacinho do tumor retirado no começo da cirurgia e analisado pelo médico patologista dentro do próprio centro cirúrgico. Ela não é 100% confiável para alguns tipos de lesão, mas nos dá uma boa idéia do que estamos lidando. Justamente dada a dificuldade em diferenciar astrocitomas de ependimomas medulares na biópsia de congelação, a presença ou ausência de um plano cirúrgico claro é geralmente o fator determinante na definição da meta cirúrgica. Se, após a análise de todos os dados disponíveis, incluindo características de imagem, congelação e aparência intraoperatório, o diagnóstico de ependimoma é o mais provável, a ressecção cirúrgica completa deve ser perseguida. Se o diagnóstico de astrocitoma é presumido, a maioria dos neurocirurgiões propõem uma diminuição de volume do tecido que é claramente anormal, pois esses tumores são mais infiltrativos e mais difíceis de diferenciar da medula normal.
Vale ressaltar que para dar mais segurança a cirurgia, evitando lesões medulares inadvertidas, podemos usar o recurso da monitorização eletrofisiológica intraoperatória.
E usa-se radioterapia e quimioterapia para tratar esses tumores?
A natureza de crescimento lento dessas neoplasias dificulta o tratamento com radioterapia (para ela ser eficaz ela depende da rápida multiplicação das células tumorais).
A literatura médica sugere que ependimomas extirpados cirurgicamente não necessitam ser submetidos a radioterapia subsequente. Nenhuma lesão deve ser submetida a radioterapia sem um diagnóstico tecidual. Esta modalidade pode ser útil para (1) tumores inoperáveis e (2) lesões agressivas, como astrocitoma anaplásicos e glioblastomas (3) tumor residual após a cirurgia em casos selecionados (4) tumor recorrente. Mas ainda necessitamos de mais estudos para provar a eficácia da radioterapia como tratamento adjuvante (auxiliar) da cirurgia.
A quimioterapia ainda está em estudo, sobretudo para o tratamento de tumores da medula espinhal em crianças muito novas, que não podem (devido à idade) ser submetidas a radioterapia.
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* Esse texto foi produzido e editado por Dra Raquel Rodrigues – CRM 142761 – RQE 56460.
