Meningiomas

O que são meningiomas?

Localização dos meningiomas em relação ao cérebro (córtex cerebral) – o tumor fica localizado normalmente entre o cérebro e o osso, logo abaixo da dura-mater.

Os meningiomas são tumores que ocorrem no sistema nervoso que têm origem nas meninges cerebrais. As meninges são como membranas ou “peles” que envolvem e protegem o cérebro e são divididas em 3 camadas: dura máter, pia máter e aracnóide, sendo que os meningiomas têm origem na aracnóide.

Como as meninges protegem todo o sistema nervoso, estes tumores não ocorrem só no cérebro, podem também ocorrer no interior do canal medular na coluna vertebral.

Meningiomas são tumores benignos ou malignos?

Na maioria das outras partes do corpo, é fundamental distinguir tumores benignos dos malignos. Em geral, tumores benignos são aqueles que tem crescimento apenas no local, enquanto os malignos podem se disseminar (espalhar), ou seja, dar metástase para o resto do corpo.

No caso dos tumores de cérebro e medula espinhal, porém, isso não é o mais relevante, pois esses tumores surgem em áreas tão importantes que podem causar sérios danos, mesmo não oferecendo risco de disseminação para fora do cérebro. À medida que crescem, mesmo os chamados tumores benignos podem comprimir ou comprometer o tecido cerebral, provocando problemas sérios e até a morte.

Mesmo assim, no cérebro e sistema nervoso central geralmente dizemos que um tumor é “maligno” ou “agressivo” quando ele cresce e se desenvolve rapidamente, podendo até se espalhar para outras áreas do sistema nervoso. Já os tumores “benignos” são assim considerados quando apresentam crescimento lento. Os meningiomas são tumores geralmente benignos e a maior parte de crescimento lento. São classificados pela anatomia patológica em graus 1 (meningioma benigno clássico), 2 (meningioma atípico), 3 (meningioma anaplásico ou maligno – mais agressivos).

Meningiomas benignos correspondem a cerca de 36,3% de todos os tumores primários do sistema nervoso central e os meningiomas malignos a cerca de 0,5%. Podemos concluir assim que felizmente a grande maioria dos meningiomas são benignos.

Os meningiomas são frequentes?

Eles representam cerca de 1/3 dos tumores cerebrais primários. São os tumores cerebrais primários mais comuns do sistema nervoso (exclui-se as metástastes cerebrais que são tumores secundários). Eles ocorrem duas vezes mais frequentemente em mulheres em relação a homens. Sua incidência aumenta com a idade, sendo raro em crianças, ocorrendo em geral a partir de 50-60 anos. Podem estar localizados na superfície do cérebro (35% – mais comum), ou em outras localizações como parassagital, asa do esfenóide, ventrículos cerebrais, etc.

O que causa os meningiomas? Quais os fatores de risco?

Pesquisadores estão estudando meningiomas cuidadosamente para descobrir suas causas. Entre 40% e 80% dos meningiomas contêm um cromossomo anormal número 22, mas a causa desta anormalidade não é conhecida. Sabemos, contudo, que este cromossomo é normalmente envolvido na supressão de crescimento de tumores em pessoas normais, por isso sua mutação pode levar ao aparecimento destas lesões. Meningiomas também frequentemente têm cópias extras do fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGFR) e receptores do fator de crescimento epidérmico (EGFR), o que pode contribuir ainda mais para o crescimento destes tumores.

Fatores de risco conhecidos incluem:

• Radiação (especialmente radioterapia) prévia para a cabeça
• Neurofibromatose tipo 2. Meningiomas múltiplos ocorrem em 5% a 15% dos pacientes, particularmente aqueles com neurofibromatose tipo 2.
• Sexo feminino – acometem mais mulheres que homens em proporção de 3:1 (três mulheres para cada homem)
• Idade – são mais frequentes em idosos

Vale ressaltar que alguns meningiomas têm receptores que interagem com hormônios, incluindo a progesterona e, menos comumente, o estrogênio. Embora o papel exato dos hormônios no crescimento dos meningiomas não tenha sido determinado, observamos que eles influenciam em alguns casos o crescimento destes tumores. Na gravidez, onde há muitos hormônios circulando, ocasionalmente os meningiomas crescem mais rapidamente.

Meus filhos podem ter esta doença? Meningioma tem herança familiar?

Além da neurofibromatose, existem outras síndromes genéticas tem comprovado aumento de risco de meningiomas. Estas incluem síndrome do carcinoma basocelular nevóide, neoplasia endócrina múltipla 1 (MEN1), síndrome de Cowden, síndrome de Werner, síndrome de predisposição tumoral BAP1, síndrome de Rubinstein-Taybi e meningiomatose familiar causada por mutações germinativas no SMARCB1 e Genes SMARCE1.

Pacientes que não tem síndromes genéticas e apenas apresentaram o meningioma esporádico ainda não existe uma herança genética comprovada para os descendentes. No entanto, alguns estudos já apontam que estes pacientes podem ter alguma alteração genética que está associada a uma maior sensibilização a radiação, o que poderia predispor este tumor. Esta alteração genética poderia ser então transmitida aumentando o risco nas gerações futuras. Como a causa ainda não está muito bem estabelecida é sempre bom estar atento. 

Quais os sintomas de quem tem um meningioma?

Muitos meningiomas são assintomáticos!!! Conforme crescem eles comprimem o cérebro adjacente e podem causar sintomas dependendo de sua localização, tais como: fraqueza ou dormência de um lado do corpo, confusão mental, convulsões, etc. A dor de cabeça também é um sintoma frequente, geralmente sendo persistente e progressiva, e pode piorar e se associar a vômitos quando o tumor está em tamanho grande causando hipertensão intracraniana.

Veja alguns exemplos de como a localização do meningioma influencia seus sintomas:

• Sintomas de meningioma na região frontal da cabeça – perda de visão, de olfato e alteração de comportamento.
• Sintomas de meningioma na região posterior da cabeça (cerebelo) – alteração da coordenação e equilíbrio.
• Sintomas de meningioma na base do crânio – dificuldade para falar, deglutir ou movimentar a língua.

Como fazer o diagnóstico do meningioma? Qual exame fazer para diagnosticar meningiomas cerebrais?

O diagnóstico dos tumores cerebrais sempre passa por um exame de imagem. Muitas vezes esses tumores são descobertos ainda em fase assintomática por um exame realizado por outro motivo.

Os exames de imagem como a ressonância magnética do crânio além de confirmar as suspeitas do diagnóstico, podem sugerir para o neurocirurgião se tumor tem um comportamento mais agressivo.

Algumas características de exames de imagem que sugerem meningiomas são:

TC de crânio evidenciando um meningioma de seio cavernoso com grande captação de contraste (seta)

• Na tomografia de crânio – os meningiomas se apresentam como tumores bem delimitados, com a mesma “cor” do cérebro (densidade semelhante), algumas vezes com pontos mais brancos (hiperdensos) correspondentes à calcificações. Captam bastante o contraste, que realça bastante o tumor.

• Na ressonância de crânio – os meningiomas se apresentam como tumores bem delimitados, também com bastante captação de contraste podendo ser visível calcificações ou até cistos pequenos. Por vezes é possível identificar uma “fenda liquórica”, que nada mais é que um espaço preenchido por líquor entre o tecido cerebral e a massa tumoral do meningioma.

• Tanto na tomografia quanto na ressonância, uma característica importante é a presença da chamada “cauda dural”, durante a fase contrastada – que é um tipo de realce linear da meninge adjacente ao tumor. 

Após a cirurgia a análise de anatomia patológica demonstra a confirmação diagnóstica de meningioma. Além de confirmar o diagnóstico pode-se classificar os meningiomas pela sua característica e grau.

Estas características ajudam o especialista a sugerir fortemente o diagnóstico de meningioma. Outras características como edema cerebral importante relacionado ao tumor podem sugerir uma compressão venosa ou até mesmo mais sinais de invasividade/malignidade. No entanto, a confirmação do diagnóstico só vem com o resultado da anatomia patológica após a retirada cirúrgica do tumor. Além de confirmar que se trata de um meningioma é possível classificar em subtipos e graus. Os graus variam entre 1 e 3, sendo quanto maior o grau, mais agressivo o tumor. Esta classificação é importante pois pode determinar inclusive a necessidade de complementação do tratamento com radioterapia por exemplo. 

Qual o tratamento do meningioma? Meningioma precisa de cirurgia?

O tratamento depende muito do tamanho, localização e sintomas que o tumor esteja causando. Inicialmente sempre pensamos na cirurgia para tratamento do meningioma devido a seu importante papel no tratamento desta doença.

Cirurgia
A cirurgia é o melhor tratamento para os meningiomas, de uma forma geral. No entanto, não são todos os meningiomas que precisam ser operados. Inicialmente em casos assintomático, tumores pequenos e sem edema cerebral podemos ter um tratamento conservador (acompanhar o crescimento do tumor). 

O tratamento cirúrgico também tem limitações. A depender da localização dos meningiomas e das estruturas que eles comprimem, envolvem ou invadem, muitas vezes é impossível uma retirada cirúrgica de todo o meningioma. Nestes casos, pode ser optado por acompanhamento do resíduo do tumor ou por um tratamento complementar. Esta decisão dependerá sobretudo da quantidade de tumor restante, da localização, da proximidade com as estruturas próximas e do grau histológico (grau de agressividade) do tumor. O grau histológico só é determinado a partir de pedacinhos do tumor que o cirurgião envia para o médico patologista fazer a análise após a cirurgia (o resultado costuma demorar cerca de 15 dias). 

Radioterapia (incluindo radiocirurgia)
O tratamento dos meningiomas com radiação é uma opção em alguns casos. Pode ser usado como tratamento primário em lesões profundas e inacessíveis à cirurgia ou em lesões pequenas de difícil acesso. Como tratamento adjuvante (secundário) pode ser usado em restos tumorais.

Existe um risco da irradiação transformar um meningioma inicialmente benigno em um meningioma atípico ou mesmo anaplásico, por isso essa decisão deve ser criteriosa. Ademais, a própria radiação é fator de risco para diversos tumores cerebrais. 

Cirurgia minimamente invasiva para tratamento de meningioma cerebral

As neurocirurgias hoje vem evoluindo cada vez mais para técnicas minimamente invasivas. Isso significa cortes menores, menos retirada de cabelo e sobretudo recuperação mais rápida da cirurgia. 

Atualmente podemos usar recursos como a neuronavegação, aspirador ultrassônico, a monitorização neurofisiológica intraoperatória e a neuroestimulação para tornar a cirurgia cada vez menor e mais segura. A neuronavegação pode mostrar não só a localização precisa do tumor, fazendo com que o corte cirúrgico ocorra no melhor lugar e seja o menor possível como pode ajudar durante a cirurgia a localizar estruturas cerebrais importantes como nervos, vasos, etc. mediante a anatomia que geralmente está distorcida pela presença do tumor, ajudando o neurocirurgião a preservá-los.

Dra Raquel realizando a cirurgia de um meningioma cerebral. A- A cirurgia começa macroscopicamente com uso de lupas. É feita a abertura do crânio ara acessar o tumor com auxílio da neuronavegação. B- A cirurgia continua no microscópio cirúrgico, onde o tumor é removido com auxílio do aspirador ultrassônico que “pulveriza” e aspira o tumor fazendo uma remoção mais gentil sem “machucar” estruturas cerebrais adjacentes. Ao fundo visualiza-se a projeção de imagem de reconstrução da neuronavegação. Fotos de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

Detalhe da reconstrução 3D realizada pelo aparelho de neuronavegação. A neuronavegação funciona como um “GPS” para o neurocirurgião durante a cirurgia, ajudando a guiá-lo na anatomia distorcida pelo tumor daquele paciente. Aqui identifica-se um meningioma com invasão de uma importante veia cerebral – o seio sagital. A precisa localização das estruturas durante a cirurgia reduz o risco de lesão e de sequelas neurológicas. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

Dependendo da localização do tumor podemos realizar uma cirurgia assistida por endoscopia. O endoscópio é um aparelho que possui iluminação e uma câmera que pode acessar algumas cavidades cerebrais realizando a cirurgia com precisão por pequenas aberturas. Somente o neurocirurgião pode optar pela indicação ou não da cirurgia por esta técnica conforme a avaliação do paciente.

O que esperar após o tratamento ou após a cirurgia de um meningioma?

Um dos grandes desafios no tratamento dos meningiomas é a recorrência. Muitas vezes, mesmo com a ressecção visível de todo o tumor, este tumor pode voltar a crescer. 

Quando é possível uma ressecção completa do tumor pode ser viável retirar inclusive parte do osso do paciente (quando acessível). Isso porque o osso adjacente ao meningioma costuma conter células tumorais (depois corrige-se a falha óssea com uma cranioplastia feita com cimento ósseo por exemplo). Mas hoje em dia não costuma-se retirar o osso com tanta frequência pois sabemos que existe disseminação microscópica para meninges e regiões adjacentes e a retirada do osso por si só não prevenirá a recorrência. Esta decisão cabe ao neurocirurgião de acordo com o que ele encontra no momento da cirurgia. 

Podemos falar em cura? Alguns meningiomas são considerados curados quando após décadas de acompanhamento não temos recidivas. Em geral são mais favoráveis à cura os meningiomas benignos e em localizações fáceis de operar, o que permite sua retirada completa. Ainda assim fica a critério do neurocirurgião suspender os exames de imagem seriados de acompanhamento. Jamais deixe de fazer seu acompanhamento mesmo que após alguns anos o meningioma não volte, deixe esta decisão a cargo do especialista.

Quais são as sequelas do meningioma? É possível voltar a ter uma vida normal?

As cirurgias de meningiomas podem ser simples ou extremamente complexas. Cada caso deve ser avaliado pelo especialista e somente o seu neurocirurgião poderá te explicar quais são os maiores riscos específicos para a sua cirurgia

De um modo geral, em relação a sequelas, são raras as sequelas após a maior parte das cirurgias de meningiomas, exceções feitas quando se tratam de meningiomas muito grandes em localização complexa e delicada. 

Habitualmente após a cirurgia a recuperação costuma ser rápida. Quando tudo transcorre normalmente em cerca de 15-30 dias os pacientes são liberados para retornar ao trabalho ou a escola (se crianças). 

Sempre procure um especialista em neurooncologia que avaliará da melhor maneira como fazer o tratamento do seu tipo de meningioma. Para saber mais sobre o que um neurocirurgião especialista em neurooncologia faz clique aqui.