Microcefalia e Macrocefalia

O que é microcefalia?

Ela é definida quando o bebê ou criança tem o tamanho da circunferência da cabeça menor do que o esperado para sua idade e sexo. Essa condição pode estar presente ao nascimento ou se desenvolver ao longo dos primeiros anos de vida.

Ao contrário do que muitos pensam a microcefalia não é uma doença em si, é na verdade um sintoma, uma manifestação clínica de uma série de condições. Nos bebês e nas crianças, quando o cérebro está em crescimento, a medida do crânio na verdade reflete o adequado desenvolvimento cerebral. Existe a microcefalia primária, onde os bebês nascem com a cabeça menor que o esperado sem motivo ou causa aparente (pode ser apenas herança genética familiar). Já na microcefalia secundária, devido a alguma doença ou fator, há um problema no desenvolvimento cerebral, fazendo com que ele não cresça como o esperado.

O que é macrocefalia?

É o oposto da microcefalia, ou seja, é quando a cabeça da criança apresenta um tamanho maior do que o esperado para a idade e sexo.

Da mesma forma que a microcefalia, existe a macrocefalia primária, chamada de familiar ou constitucional; e a secundária, quando está relacionada a alguma doença, como a hidrocefalia por exemplo.

Como saber qual o tamanho que a cabeça do bebê deve ter? Como sabemos se o bebê tem microcefalia e macrocefalia?

Quando o recém-nascido nasce a termo (ou seja, no período adequado de gestação, de 37 a 42 semanas) o perímetro cefálico deve ser superior a 34 cm, segundo a Organização Mundial de saúde. O que significa que bebês com 33cm de perímetro cefálico ou menos são considerados microcefálicos. Quando temos um recém-nascido prematuro (nascido com menos de 37 semanas) existe uma tabela para cada tamanho de circunferência da cabeça esperado para a idade. (veja os exemplos de gráficos abaixo para bebês termo e prematuros)

Gráficos de crescimento craniano habitualmente usados para acompanhar o crescimento do crânio dos bebês. Os dois gráficos superiores são para bebês nascidos de termo e os dois inferiores usados para bebês nascidos prematuros. Cada um tem as medidas para meninos e meninas.

Devido a epidemia de Zika Vírus e microcefalia, o Ministério da Saúde mudou novamente, seguindo recomendação da OMS, o critério para considerar bebês com microcefalia. A medida do perímetro cefálico em recém-nascidos passou de 32 cm para 31,9 cm em meninos e 31,5 cm em meninas. Em dezembro de 2015, o parâmetro para diagnóstico da doença já havia diminuído, passando de 33 cm para 32 cm. As alterações têm como objetivo padronizar as referências para todos os países e valem para bebês nascidos com 37 ou mais semanas de gestação.

O que causa a microcefalia?

A microcefalia não é um evento novo, ela já é conhecida há muito tempo na medicina. Ela pode se desenvolver devido a vários fatores em que o feto é exposto ainda na barriga da mãe, bem como doenças e condições que podem afetar a criança após seu nascimento.

As principais causas de microcefalia gestacionais são as infecções congênitas, especialmente no primeiro trimestre da gravidez, sendo as doenças que tradicionalmente estão associadas a microcefalia: rubéola, toxoplasmose e citomegalovírus.

Entre outras diversas causas para microcefalia, citamos algumas delas:

• Malformações fetais – como por exemplo anencefalia, encefalocele.
• Consumo de cigarro, álcool ou drogas como cocaína e heroína durante a gravidez;
• Síndrome de Rett – Uma síndrome genética rara, associada ao cromossomo X, que afeta o desenvolvimento cerebral, causando retardo e alterações de coordenação motora, comunicação e deambulação. Geralmente o bebê nasce com perímetro cefálico normal e a partir dos 6 meses o desenvolvimento do crescimento cerebral começa a decair abaixo do esperado.
• Outras síndromes genéticas – como Síndrome de Down, Síndrome cri du chat, Síndrome de Edwards, Síndrome de Cornelia de Lange, entre outras.
• Desnutrição da gestante;
• Anóxia cerebral – redução da oferta de oxigênio – intraútero ou periparto, causando a encefalopatia anóxica fetal.
• Cranioestenose – condição onde devido a um fechamento precoce das suturas cranianas o crânio não consegue se expandir apropriadamente apesar de não haver alteração cerebral. Veja mais aqui. 
• Doenças metabólicas na mãe como fenilcetonúria;
• Infecções durante o pré-natal – como toxoplasmose, citomegalovírus, etc.;
• Uso de medicamentos contra epilepsia, hepatite ou câncer, nos primeiros 3 meses de gravidez.

O que causa a macrocefalia?

A situação mais comum é que a macrocefalia seja uma característica genética familiar, a chamada macrocefalia familiar benigna. No entanto, algumas vezes a macrocefalia do bebê ou da criança pode ser sintoma de alguma doença, como:

• Hidrocefalia – o acúmulo de líquidos na cabeça, que pode ser congênita, pós-traumática, pós-infecciosa, etc. Se tiver interesse veja mais sobre hidrocefalia em crianças aqui. 
• Tumores no cérebro (tumores cerebrais em crianças) – especialmente em crianças pequenas. 
• Sangramento intracraniano/hematomas crônicos – também mais comum em crianças pequenas
• Síndromes genéticas, tais como de Morquio, de Hurler e Doença da Canavan.

Como é feito o diagnóstico de microcefalia e macrocefalia?

O diagnóstico da das alterações no tamanho da cabeça (microcefalia e macrocefalia) podem ser feitos em alguns casos ainda durante a gestação, com os exames do pré-natal. No ultrassom gestacional, o médico consegue medir o tamanho da cabeça do bebê e verificar se existe alguma malformação, por exemplo encefalocele, hidrocefalia, etc.

Depois essas alterações podem ser confirmadas logo após o parto através da medição do tamanho da cabeça do bebê. Exames de sangue e de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética cerebral, podem ajudar a diagnosticar a causa dessa micro/macrocefalia e prever sua gravidade e quais serão suas possíveis consequências para o desenvolvimento do bebê.

Caso o recém-nascido não apresente alteração no tamanho de sua cabeça ao nascimento, ele deve ser acompanhado pelo pediatra como qualquer criança. Nas consultas de rotina o médico irá fazer a medição da cabeça do bebê e colocar essas medidas em um gráfico para seu sexo e idade, verificando se a curva de crescimento está dentro do esperado (veja gráficos em tópico acima). Caso a criança “escape” de seu canal de crescimento na curva, deve ser encaminhada a um neurocirurgião pediátrico para fazer uma avaliação especializada. Se as medidas estiverem normais, a criança segue em acompanhamento com o pediatra.

Já existem atualmente relatos de casos de Zika Vírus onde a microcefalia não parece estar presente ao nascimento, mas se desenvolve por volta dos 6 meses de vida, possivelmente por alguma malformação cerebral tardia induzida também pelo vírus.

A cabeça da criança que nasce com microcefalia continua crescendo menos do que o normal?

Sim, se a doença que causou a microcefalia persistir. Neste caso a cabeça em geral cresce ao longo da infância, mas menos do que a média esperada pela idade.

A microcefalia está associada a outros problemas? Que sequelas a criança com microcefalia pode ter? 

Em 90% dos casos a microcefalia vem associada a um atraso no desenvolvimento neurológico, psíquico e/ou motor. O tipo e o nível de gravidade da sequela variam caso a caso, e de acordo também com o fator que causou a microcefalia. Déficit cognitivo, visual ou auditivo e epilepsia são alguns problemas que podem aparecer nas crianças com microcefalia.

Existe tratamento para a microcefalia e macrocefalia? Microcefalia e macrocefalia tem cura?

O tratamento existe apenas se a microcefalia for ocasionada por uma causa reversível cirurgicamente, como a cranioestenose (restrição óssea ao crescimento cerebral). Em casos de infecções congênitas, síndromes genéticas, malformações, etc. não há como reverter ou curar a microcefalia com medicamentos ou outros tratamentos específicos. Mas é possível melhorar o desenvolvimento e a qualidade de vida da criança com o acompanhamento por profissionais como fisioterapeutas, fonoaudiólogos e terapeutas ocupacionais.

Já a macrocefalia secundária a doenças geralmente tem tratamento cirúrgico, como a hidrocefalia, tumores e hematomas. Não tratamos na realidade a macrocefalia em si, e sim a doença relacionada. Após o tratamento a tendência é a cabeça do bebê se normalizar em tamanho. Os casos de macrocefalia familiar não têm tratamento porque na realidade não são doença, e sim uma característica genética familiar.

Microcefalia e o Zika Vírus

O Centro de Controle e Prevenção de Doenças Transmissíveis (CDC) dos Estados Unidos anunciou em abril de 2016 a confirmação da relação entre o Zika e a ocorrência de microcefalia em bebês cujas mães foram infectadas pelo vírus durante a gestação. O estudo realizou uma revisão rigorosa das evidências já existentes e concluiu que o zika é a causa da microcefalia e outros danos cerebrais identificados em fetos. Para embasar o estudo norte-americano, foram analisadas pesquisas da comunidade médica e científica de diversos países, entre eles o Brasil, que é pioneiro no estudo do zika vírus associado à microcefalia. A relação entre o zika e a microcefalia já havia sido reconhecida e anunciada pelo governo brasileiro em novembro de 2015, quando o vírus foi identificado em amostras de sangue e tecidos de um bebê com microcefalia e também no líquido amniótico de duas gestantes. Desde então, diversas outras evidências foram encontradas, como vermelhidão na pele durante o primeiro trimestre da gravidez – que é um dos sintomas do zika – em grande parte das mulheres que tiveram bebês com microcefalia nos Estados da Bahia, Paraíba e Pernambuco.

O estudo afirma ainda, assim como já havia sido explicado pelo Ministério da Saúde, que apesar de a relação estar confirmada, não significa que toda mulher que for infectada pelo vírus durante a gravidez dará à luz um bebê com microcefalia. Segundo estudo publicado no New England Journal of Medicine em maio de 2016, um feto infectado pelo vírus da zika corre um risco de microcefalia que varia de 1% a 13% durante o primeiro trimestre da gravidez.

Como saber se a grávida está com Zika vírus?

O Zika vírus é semelhante a dengue e também é causado pelo mosquito Aedes Aegypt. Apenas 1 entre 5 pessoas infectadas pelo vírus manifestam os sintomas. O quadro clínico da infecção por Zika vírus é caracterizado por vermelhidão nos olhos (conjuntivite), manchas vermelhas na pele que coçam (rash), febre, dores articulares, mialgias e dor retrorbitária. Em geral são sintomas leves que permanecem de alguns dias até 1 semana.

O diagnóstico é feito através do quadro clínico e a confirmação por exame laboratorial é complexa. Isso porque o vírus permanece ativo por apenas 1 semana no sangue e única forma de detectá-lo é através de um exame chamado RT- PCR (reverse transcriptase-polymerase chain reaction). Após esse período poderíamos buscar apenas pelos IgM (anticorpos reacionais a infecções), entretanto esses anticorpos costumam dar reação cruzada com outros flavovírus como a dengue, dificultando sua interpretação.

É importante ressaltar que ainda não existe tratamento específico para a infecção por Zika vírus, por isso a importância da prevenção, para que a grávida não adquira a doença. Até o momento de confecção deste texto, temos informações que vacinas de prevenção para o Zika Vírus estão em fase de estudos clínicos.

Quando procurar um neurocirurgião?

Sempre procure um neurocirurgião pediátrico o mais breve possível quando houver qualquer alteração no formato ou tamanho da cabeça de seu filho, seja para maior ou menor que a curva padrão de crescimento. O diagnóstico e tratamento precoce são importantes no prognóstico neurológico a longo prazo.