Cranioestenose

Conheça tudo sobre Cranioestenose

O que é a cranioestenose? Para para que servem as suturas? Quando operar? Quando não operar? Aprenda tudo sobre esse tema e tire suas dúvidas com o texto abaixo.

Cranioestenose é uma doença caracterizada pelo fechamento precoce das suturas cranianas.

Mas para entender o que é esta doença, você precisa primeiro saber o que são as suturas cranianas… Primeiro imagine o seguinte: o bebê quando nasce por parto normal precisa passar por um canal estreito (vaginal), e após seu nascimento o cérebro precisa crescer e se desenvolver para chegar ao tamanho adulto. Só que o crânio é feito de osso, e o osso não tem flexibilidade, não dobra, nem aumenta ou diminui de tamanho. Como passar a cabeça do bebê no canal de parto e depois como dar espaço para o cérebro crescer?

A natureza é sábia… O crânio na verdade não é um bloco único de osso. Ele é formado por “bloquinhos” menores de osso que são unidos entre si por uma espécie de tecido fibroso chamado de suturas. Algumas dessas suturas podemos sentir passando a mão na cabeça do bebê, como um espaço entre um osso e outro. Existem ainda dois “intervalos” maiores que formam as fontanelas anterior e posterior, chamadas popularmente de “moleira”.

Então para que afinal servem as suturas cranianas? Por que isso é importante para entender a cranioestenose?

As suturas cranianas estão presentes para ajudar na modelagem da cabeça durante o parto e também da cabeça em crescimento, conforme explicamos. Elas funcionam como “áreas de expansão” que permitem que o cérebro possa crescer dentro do crânio. As suturas normalmente desaparecem, colando um “bloco” de osso a outro, após o término do crescimento do cérebro. No entanto, em alguns casos elas se juntam antes do tempo, provocando as alterações no formato da cabeça!

As principais suturas cranianas são: a sutura sagital, as suturas coronais, a sutura metópica e as suturas lambdóides. Veja a figura abaixo:

Imagens de tomografia computadorizada mostrando crânio de bebê normal com suturas cranianas abertas descartando cranioestenose

Crânio normal com suturas cranianas abertas. Seta vermelha – sutura metópica / Setas amarelas – suturas coronais / Seta azul – sutura sagital / Setas verdes – suturas lambdóides. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

O que é cranioestenose?

Entendendo o que são as suturas cranianas fica fácil explicar o que é a cranioestenose (também chamada de craniossinostose)… Ela é a doença onde ocorre uma fusão ou “fechamento” prematuro de uma ou mais suturas cranianas.

O que isso quer dizer??? Simples, isso quer dizer que essas suturas (que tem um tempo certo para fechar – veja na tabela abaixo) se fecham antes do tempo. Se apenas uma sutura se fechar temos uma cranioestenose simples, se mais de uma sutura se fechar ao mesmo tempo chamamos de cranioestenose complexa. É importante ressaltar que algumas vezes as cranioestenoses podem fechar a “moleira” antes do tempo, mas isso não é obrigatório de acontecer!

tabela mostrando momento de fechamento de cada sutura do crânio

Embora a craniossinostose possa envolver qualquer uma das suturas isoladamente ou múltiplas suturas, a sutura sagital é afetada com mais frequência. Numa revisão de 519 crianças com esta doença, a sutura sagital foi afetada em 56%, a sutura coronal em 25%, a sutura metópica em 4% e a sutura lambdóide em 2% [estudo de referência aqui]. Múltiplas suturas foram afetadas em apenas 13% dos casos.

Neste texto vou falar bastante sobre as cranioestenoses simples, inclusive suas opções de tratamento cirúrgico. Caso queira saber mais sobre cranioestenoses complexas clique aqui. Ou se quer saber mais sobre cranioestenoses relacionadas a síndromes genéticas (cranioestenoses sindrômicas) clique aqui.

A moleira fechada é sinal de cranioestenose? Se a moleira do bebê fechou isso é um problema?

Toda semana recebo famílias ansiosas porque o pediatra percebeu que a moleira fechada do bebê ou que ela estaria se fechando “antes da hora” e está com a suspeita de cranioestenose.

A moleira, que os médicos chamam de fontanela, é um pequeno espaço que existe entre os ossos do crânio, e o bebê quando nasce tem 2 delas, uma na frente (a que os pais mais conhecem) e uma atrás que se fecha por volta dos 2-3 meses.

A fontanela tem uma função importante no nascimento, servindo como um amortecedor na passagem da cabeça pelo canal de parto, mas depois disso ela NÃO tem uma relação direta com o crescimento craniano. O crescimento craniano ocorrerá se o cérebro for normal (o principal “motorzinho” que faz o crânio crescer) e nenhuma outra doença estiver presente pelas famosas “suturas cranianas”, que são as linhas entre os vários ossos que do crânio. Estas suturas precisam estar abertas, caso contrário temos a cranioestenose conforme explicado.

Vale ressaltar que na realidade a cranioestenose não tem nada a ver com a fontanela fechada e sim com a sutura fechada! Existe grande número de artigos vinculados em blogs e revistas voltadas a gestantes e bebês que continuam propagando a ideia da “moleira fechada” como um dos sinais de cranioestenose, o que não é necessariamente verdade.

No entanto, a moleira fechada precocemente embora não esteja relacionada necessariamente com a cranioestenose, pode estar associada a outras doenças. Algumas delas são: hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, hipofosfatemia, doenças ósseas e microcefalia. Por este motivo a primeira avaliação importante destes casos é feita pelo próprio pediatra. Uma vez descartada doenças sistêmicas pode-se encaminhar para uma avaliação com o especialista se ele julgar necessário.

Quais são as causas conhecidas de cranioestenose?

Toda mãe que vem ao meu consultório com um bebê com cranioestenose quer saber o porquê dessa doença… Mas a verdade é que o mecanismo que causa o fechamento prematuro da sutura craniana ainda não foi determinado.

gestante de bebê com cranioestenoseExiste uma teoria não comprovada, mas bem difundida na literatura médica que diz que a dificuldade da movimentação da cabeça do bebê dentro do útero poderia causar a fusão de uma ou mais suturas cranianas. A favor dessa hipótese temos o fato de haver uma maior ocorrência de cranioestenoses em pacientes gêmeos, onde teoricamente o espaço para movimentação dentro do útero é menor. Também há maior incidência na presença de anomalias uterinas, como útero bicorno, e em gestações com oligodrâmnio. 

Várias hipóteses adicionais sobre os mecanismos relacionados ao fechamento prematuro das suturas cranianas na craniossinostose não sindrômica foram propostas. De acordo com a hipótese dural de Moss, inserções durais anormais exercem forças de tração restritivas que impedem o crescimento ósseo e levam ao fechamento prematuro da sutura. Uma teoria alternativa é que uma anormalidade intrínseca na base do crânio do bebê produziria fusão precoce. Além disso, a craniossinostose pode estar associada a anormalidades endócrinas, como hipertireoidismo, uso de varfarina ou valproato durante a gravidez. 

Todavia, em cranioestenoses não sindrômicas (não relacionadas a síndromes genéticas) a maior parte das vezes não se comprova nenhuma das causas acima, sendo chamada de cranioestenose idiopática. Estes pacientes podem ter mutações no genoma, a maioria afetando genes que codificam membros da família do receptor do fator de crescimento de fibroblastos (FGFR).

Algumas cranioestenoses tem causas genéticas bem definidas: como por exemplo as que ocorrem na Síndrome de Crouzon, Pfeiffer ou de Apert. Isso quer dizer que esses bebês tem uma alteração nos seus genes que é a responsável por causar a cranioestenose, que geralmente é complexa (costuma ter mais de uma sutura acometida).

Além das implicações genéticas, é importante reconhecer os casos com causa genética porque são mais propensos a estar associados a cranioestenoses complexas, com fechamento de múltiplas suturas e complicações extracranianas. O neurocirurgião pediátrico após a avaliação de cada caso pode recomendar uma avaliação com médico geneticista. 

Quais os sintomas da cranioestenose?

A fusão prematura da sutura craniana afetada restringe o crescimento do crânio perpendicular ela. Isso significa que, para acomodar o cérebro em crescimento, o crescimento compensatório do crânio ocorre paralelamente à sutura afetada. O formato da cabeça dependerá então da sutura que foi fechada!

Deste modo, a apresentação clínica mais comum é a queixa de formato incomum da cabeça no primeiro ano de vida. Pode se perceber uma cabeça longa e estreita (escafocefalia/dolicocefalia), triangular na frente (trigonocefalia), larga e achatada (braquicefalia) ou torta (plagiocefalia).

Aos pais perguntamos sempre quando o formato diferente da cabeça foi percebido e o quanto ele vem melhorando/piorando. Outras informações são solicitadas como exposições pré-natais (por exemplo, ingestão de valproato para epilepsia materna), evidência de restrição intrauterina fetal e história de nascimento. É interessante ressaltar que um trabalho de parto que não progride ou cesárea são relativamente frequentes, possivelmente em consequência da craniossinostose.

Na avaliação das consequências funcionais da condição, as informações clínicas mais importantes dizem respeito às vias aéreas, alimentação, proteção ocular e aumento da pressão intracraniana (PIC). Algumas alterações são mais frequentes em cranioestenoses complexas, como: dificuldade respiratória, engasgo ou vômito na alimentação, falha das pálpebras em cobrir os olhos durante o sono ou irritabilidade.

Como fazer o diagnóstico de cranioestenose? Quem suspeita desta doença? Que exame pedir?

O diagnóstico de uma cranioestenose, na grande maioria dos casos, é inicialmente suspeitado pelos próprios pais ou pelo pediatra que acompanha o bebê ao perceber então um “estranho” formato no crânio. Sempre que houver uma suspeita o especialista, neurocirurgião pediátrico, deve ser consultado.

Geralmente costumo pedir aos pediatras que me encaminhem a criança para avaliação sem solicitar nenhum exame. Isso porque muitas vezes a cranioestenose é diagnosticada durante a consulta no exame físico. A partir daí decido qual o melhor exame para aquele momento do tratamento da criança, levando em consideração idade, planejamento do tratamento, etc. 

O exame padrão-ouro para o diagnóstico é a tomografia de crânio com reconstrução 3D. Ela requer uma dose não desprezível de radiação, que deve ser evitada sempre que possível em bebês. Por este motivo reservo apenas para casos que necessitem ser confirmados ou planejamento cirúrgico. Veja abaixo uma tomografia com reconstrução 3D normal, onde todas as suturas cranianas estão abertas e de fácil visualização…

Tomografia computadorizada de crânio com reconstrução 3d de um bebê normal descartando diagnóstico de cranioestenose

TC de crânio com reconstrução 3d de um bebê normal. São visíveis as suturas abertas: seta vermelha – sutura metópica, setas amarelas – suturas coronais, setas verdes – suturas lambdóides, seta azul – sutura sagital. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

Um exame interessante que ajuda no diagnóstico, mas é fator de confusão frequente entre pais e pediatras é o ultrassom. Isto porque é muito frequente chegar ao meu consultório pais que realizarem um ultrassom transfontanela do bebê como exame para “descartar” a cranioestenose solicitado por um médico não especialista. Embora em alguns casos a fontanela (“moleira”) possa se fechar precocemente na cranioestenose isso não é regra, e o ultrassom transfontanela normal NÃO exclui o diagnóstico de cranioestenose.

Já um outro exame de ultrassom, o ultrassom do crânio com a finalidade de visualizar as suturas cranianas (USG de suturas cranianas) já foi demonstrado em diversos estudos como sendo um ótimo exame inicial para descartar a cranioestenose, sendo subutilizado neste contexto e desconhecido por muitos profissionais que não trabalham com crianças. Oferece excelente imagem de superfície estruturas com potencial para confirmar ou excluir a fusão das suturas do crânio (cranioestenose), evitando a exposição a radiação ionizante nos bebês. A “lacuna” normal de uma sutura aberta ou obliteração na craniossinostose pode ser claramente demonstrado com USG de crianças com menos de 12 meses de idade em cerca de 99% dos casos.

ultrassonografia de suturas cranianas mostrando suturas abertas (normais) descartando cranioestenose

USG de suturas cranianas normal – neste exame o médico consegue visualizar as suturas abertas uma a uma.

Duas considerações são importantes:

1- O USG classifica a sutura como: aberta, fechada ou indeterminada. Embora a sutura aberta avaliada por um radiologista com experiência neste exame praticamente exclua o diagnóstico de cranioestenose, se a sutura está fechada ou não pode ser determinada, este bebê deve ser imediatamente encaminhado ao neurocirurgião pediátrico para continuar a avaliação adequada.

2- O USG é um exame que depende muito da capacidade técnica e do treinamento do médico que o executa. Sendo assim, um médico sem experiência neste exame pode não conseguir visualizar as suturas e dar um diagnóstico adequado. Por este motivo, é importante quando a suspeita de cranioestenose é alta que a criança seja encaminhada para avaliação do neurocirurgião pediátrico mesmo com exame de USG demonstrando “suturas normais e abertas”.

Após o ultrassom, o ideal é que a tomografia de crânio seja indicada pelo neurocirurgião pediátrico na avaliação da criança, se ele realmente acreditar que a suspeita de cranioestenose é verdadeira ou precisar planejar a cirurgia. A tomografia permite uma excelente análise principalmente nos casos em que o exame físico apresenta alterações muito sutis ou ainda quando há suspeita de fechamento de mais de uma sutura. Conforme já foi dito, ela é o “padrão ouro”, ou seja, o exame definitivo para confirmar ou descartar o diagnóstico desta doença.

Quais são os tipos de cranioestenose?

As cranioestenoses são nomeadas segundo a sutura craniana acometida que fechou. Citaremos abaixo as cranioestenoses simples (uma sutura acometida) mais comuns:

ESCAFOCEFALIA – SUTURA SAGITAL
Duas imagens de tomografia mostrando crânio normal e com escafocefalia

Duas imagens de tomografia com reconstrução 3D mostrando crânio normal (a esquerda) e com escafocefalia (a direita). Note que a sutura sagital (setas vermelhas) está ausente na tomografia da direita (setas azuis). As setas verdes indicam os ossos parietais que estão “fundidos” no paciente com escafocefalia (a direita). Fotos de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

A escafocefalia, também chamada de dolicocefalia, é a cranioestenose mais frequente, mais comum em meninos que em meninas. Ela é responsável por aproximadamente 50% dos casos de craniossinostose, ocorrendo com uma incidência estimada de 1 em 2.000 nascidos vivos em estatísticas dos EUA. 

Ela corresponde ao fechamento precoce da sutura sagital. Em alguns casos, a “moleira” estará fechada quando essa sutura for acometida, mas não necessariamente!

A cabeça do bebê parece que está maior no sentido da frente para trás. 

Escrevi um texto especificamente sobre esta cranioestenose, com mais detalhes, que você pode acessar clicando aqui

TRIGONOCEFALIA – SUTURA METÓPICA

A trigonocefalia corresponde ao fechamento precoce da sutura metópica. Ela é responsável por aproximadamente 10% dos casos de craniossinostose. A “testa” do bebê faz uma “crista”, como no casco de um barco, levando a uma forma triangular característica desta doença. Por este motivo muitos dizem que a cabeça do bebê fica em forma de “quilha”.

A trigonocefalia pode ocorrer por alguns fatores já conhecidos, como quando a mamãe usa um tipo de medicação anti-epiléptica durante a gestação chamada ácido valpróico. Lembramos que o ácido valpróico utilizado na gestação está associado a uma série de malformações no bebê e alguns estudos inclusive o correlacionam com aumento da chance de autismo nas crianças.

Também escrevi um texto especificamente sobre esta cranioestenose, com mais detalhes, que você pode acessar clicando aqui

PLAGIOCEFALIA ANTERIOR OU POSTERIOR – SUTURA CORONAL OU LAMBDÓIDE UNILATERAL
reconstrução 3d evidenciando caso de cranioestenose plagiocefalia anterior

TC de crânio – Reconstrução 3D – caso de bebê com cranioestenose – plagiocefalia anterior. Vemos neste caso uma plagiocefalia anterior direita com a sutura coronal deste lado fechada (setas azuis). Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

O fechamento prematuro da sutura coronal unilateral (de um dos lados, já que temos duas delas) caracteriza a plagiocefalia anterior, e ocorre em 1 em cada 10.000 nascidos vivos. O crânio do bebê afetado por esta doença é caracterizada pelo achatamento da “testa” e elevação da sobrancelha no lado afetado. A testa do outro lado torna-se excessivamente proeminente como resultado do crescimento compensatório e a orelha do lado afetado é deslocada geralmente para frente e para cima. O queixo e o nariz desviam-se para o lado não afetado. Nas radiografias da face, a órbita afetada tem uma aparência de “máscara”, conhecida como deformidade do olho de arlequim.

O fechamento prematuro da sutura lambdoide unilateral (também de um dos lados, já que temos duas da mesma forma que as coronais) caracteriza a plagiocefalia posterior. Neste caso o crânio do bebê tem um achatamento na parte de trás (região occipitoparietal) do lado afetado. A testa do lado contralateral se projeta para a frente, enquanto a testa do lado afetado é recuada. A orelha geralmente é mais baixa no lado afetado, podendo estar localizada a frente, simétrica ou posterior em relação à orelha do lado normal.

reconstrução 3d evidenciando caso de cranioestenose plagiocefalia posterior verdadeira

TC de crânio – Reconstrução 3D – caso de criança com cranioestenose -plagiocefalia posterior verdadeira. Vemos neste caso uma plagiocefalia posterior direita com a sutura lambdóide deste lado fechada (setas azuis). Seta vermelha – mostra craniolacunias decorrentes do aumento crônico da pressão intracraniana. Seta laranja – mostra o achatamento posterior do crânio a direita. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

A plagiocefalia posterior verdadeira (cranioestenose) é extremamente rara (somente 2% das cranioestenoses), e comumente as assimetrias cranianas dessa região são na verdade “plagiocefalias posicionais” que você pode ler mais sobre clicando aqui.

BRAQUICEFALIA – SUTURA CORONAL BILATERAL

A braquicefalia é uma cranioestenose um pouco mais complexa. Ela corresponde ao fechamento de ambas as suturas coronais, levando a um “achatamento” da “testa” da criança, e a cabeça cresce mais no sentido lateral, ficando mais curta no comprimento. 

Geralmente está relacionada a cranioestenoses sindrômicas, podendo com mais frequência ter associado aumento da pressão intracraniana. A braquicefalia posicional (não cranioestenose) é muito mais comum, e você pode saber mais neste texto sobre assimetrias posicionais clicando aqui

OUTRAS CRANIOESTENOSES

Kleeblattschädel — Também conhecida como “crânio em trevo“, ocorre quando múltiplas suturas se fundem prematuramente. As suturas coronais, lambdóides e metópica são mais frequentemente afetadas. O abaulamento do crânio através das suturas sagital e escamosa abertas produz um crânio trilobado. Kleeblattschädel é uma anomalia rara, com menos de 130 casos relatados na literatura, sendo uma das formas mais graves de cranioestenose. Quase todos os pacientes afetados apresentam hidrocefalia e deficiência intelectual.

Acrocefalia – Também conhecida como “crânio em torre”, resulta do fechamento combinado das suturas sagital, coronal e lambdóide. O crânio anterior é elevado em relação ao crânio posterior, fazendo com que se incline da frente para trás. A acrocefalia é frequentemente observada nas síndromes de Crouzon ou Apert. (Veja cranioestenoses sindrômicas clicando aqui.)

Oxicefalia – Oxicefalia ou turricefalia refere-se a um crânio alto com crescimento diminuído em todas as dimensões, sendo possível ocorrer microcrania nestes bebês. A oxicefalia pode ocorrer também quando o tratamento da braquicefalia é tardio ou inadequado. Em outras palavras, pode ser uma progressão natural da braquicefalia. Essa apresentação é frequentemente encontrada na craniossinostose sindrômica e pode estar associada a anormalidades em outras suturas além das suturas coronais.

Problemas relacionados a cranioestenose: a cranioestenose deixa sequelas?

Muito se discute em relação às consequências neurológicas da cranioestenose simples, aquela causada pelo fechamento de uma única sutura craniana. Alguns estudos mostram que embora as crianças tenham índices normais de inteligência, até 50% das crianças podem ter algum grau (mesmo que leve) de dificuldade de aprendizado. Deste modo nota-se que crianças com craniossinostose não sindrômica demonstram um aumento na incidência de anormalidades de fala, linguagem, cognitivas, comportamentais e de neurodesenvolvimento [veja os estudos aqui e aqui]. Há controvérsias se estas alterações leves seriam ou não revertidas com a cirurgia.

Uma das maiores preocupações que um neurocirurgião tem com uma cranioestenose que ainda não foi tratada cirurgicamente é com o potencial que a criança tem de desenvolver uma hipertensão intracraniana crônica. O que é isso? É simples: o cérebro fica “contido” dentro da caixa craniana (crânio) que é formada de osso e não é nada flexível. Se essa “caixa” é pequena demais para o cérebro ele fica apertado e sua pressão aumenta: temos a hipertensão intracraniana! Como você pode imaginar, o problema é muito mais frequente quando temos aquelas cranioestenoses complexas, onde várias suturas estão fechadas e o crânio tem mais dificuldade de crescer. Esse tipo de problema quando temos apenas uma sutura fechada é mais raro, mas as estatísticas mostram que pode ocorrer em cerca de 15% a 20% dos casos [veja os estudos aqui e aqui]. 

Os maiores problemas da hipertensão intracraniana crônica são: dores de cabeça frequentes, perda visual progressiva e dificuldades de aprendizado. O neurocirurgião avalia a criança através de seu exame físico, história e exames de imagem para detectar se a criança pode estar sofrendo desse problema. Nesses casos a correção da cranioestenose passa a ter uma urgência de correção muito maior.

Outro problema que pode ocorrer é um Chiari secundário a cranioestenose. Acredita-se que a elevada incidência de malformações de Chiari nestes casos esteja relacionada ao comprometimento do crescimento do crânio devido à craniossinostose, resultando em diminuição do volume intracraniano e subsequente aumento da pressão intracraniana. O cérebro é deslocado inferiormente devido ao aumento da PIC e diminuição do volume intracraniano. Para saber mais sobre Chiari clique aqui

Por fim, podemos ter também casos de hidrocefalia associado a cranioestenose… Em uma grande revisão de casos de craniossinostose, cerca de 8% tinham alguma anormalidade na circulação do líquor, e aproximadamente 4% necessitaram de válvulas [veja o estudo aqui]. Foi mais frequente em pacientes com craniossinostose sindrômica do que isolada (12 versus 0,3 %) e na síndrome de Crouzon do que em outras síndromes.

A maioria das crianças diagnosticadas e tratadas precocemente de cranioestenoses simples terão bons resultados estéticos e sem problemas relevantes no desenvolvimento. Nas cranioestenoses complexas, muitas vezes as alterações do desenvolvimento são causadas muito mais pela síndrome genética de base do que pela própria cranioestenose, porém esta muito frequentemente pode estar relacionada ao aumento da pressão intracraniana conforme foi dito.

Quando operar ou não operar uma cranioestenose? Por que é preciso fazer a cirurgia para correção de cranioestenose?

Apesar da discussão em torno deste tema, o pensamento atual é que a maioria das crianças precisará de tratamento cirúrgico. A cirurgia tem o objetivo de restabelecer a forma e o tamanho adequado do crânio, permitindo adequado crescimento cerebral e evitando problemas futuros.

Além do problema estético, que ocorrerá se o cérebro crescer por lugares não naturais, gerando assimetria no formato da cabeça, é difícil dizer o quanto ele pode ser prejudicado neste processo. Hoje com o tanto que se fala sobre “bullying”, imagine você o problema que seu filho pode ter se a cabeça dele for alongada, achatada ou torta de forma bastante evidente. Mesmo que não haja problemas neurológicos graves, os problemas e “marcas” sociais que esse trauma causa podem ser significativos. As crianças são afetadas de forma diferente por esse “bullying”, havendo relatos de crianças que não foram operadas e que, embora não tenham problemas neurológicos graves, não querem mais sair de casa ou frequentar a escola.

Medida de PIC durante cirurgia de cranioestenose mostrando pressão intracraniana aumentada.

Dra Raquel medindo a pressão intracraniana durante uma cirurgia de cranioestenose (escafocefalia). Neste caso o bebê apresentava uma pressão intracraniana de 21, quando o normal para sua idade seria em torno de 5, o que caracteriza grave hipertensão intracraniana. Após o tratamento cirúrgico houve normalização da PIC. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

Outra situação que merece atenção durante a cirurgia é quantificar o aumento da pressão intracraniana (PIC) conforme já foi dito acima. O fechamento de uma única sutura no crânio está associado à aumento da PIC em até 15-20% dos casos, o fechamento de múltiplas suturas (cranioestenoses complexas) causa este aumento em 30-40% dos casos. Estudos também citaram o desenvolvimento de PIC elevada após o reparo cirúrgico de cranioestenoses simples, mesmo quando hipertensão intracraniana não estava presente no pré-operatório, em até 5% das crianças! Não há até o momento formas de prevermos se uma determinada criança é mais propensa a estar neste grupo que irá apresentar aumento da PIC.

De forma rotineira, eu faço ao início e final da cirurgia a medição da PIC das crianças, pois esta é uma das minhas maiores preocupações neurológicas com estes casos. Além disso, costumamos acompanhar estas crianças até a idade adulta, quando o crânio termina seu crescimento, para termos certeza que não teremos este tipo de problema.

É verdade que em alguns casos podemos tratar sem cirurgia a cranioestenose?

Isso é bastante controverso. Em alguns casos quando a alteração no formato da cabeça é mínima alguns centros craniofaciais do mundo todo têm proposto tratamento conservador. No entanto, certamente mais estudos de seguimento a longo prazo são necessários.  Nestes casos muito bem selecionados os pais devem discutir o acompanhamento com o neurocirurgião pediátrico e estarem cientes de todos os riscos/benefícios.

Como é a cirurgia de tratamento da cranioestenose? 

Atualmente existem várias técnicas, que variam de acordo com a experiência e preferência do cirurgião, a idade que a criança foi submetida a cirurgia e a sutura que está com problema. A idéia do tratamento é liberar a sutura que está “colada” e corrigir a deformidade já estabelecida.

As técnicas clássicas são as mais utilizadas e consagradas. Elas consistem em diversas osteotomias, ou seja, o cirurgião faz muitos cortes no osso em diversas direções: espirais (técnica Nautilus), margaridas, e linhas retas ou curvas. O objetivo e permitir uma nova “modelagem” intraoperatória do crânio do bebê. Depois que o neurocirurgião coloca o crânio na forma desejada ele fixa os fragmentos ósseos, geralmente com placas e parafusos absorvíveis.

Essas cirurgias têm amplo descolamento do couro cabeludo e mobilização de segmentos ósseos do crânio, portanto, apresentam como principal risco de complicação a hemorragia. Como são crianças muito jovens (e pequenas), o sangramento durante a cirurgia pode tornar necessária muito frequentemente uma transfusão de sangue.

Nas técnicas clássicas, os bebês em geral já saem da cirurgia com um formato de crânio diferente. Porém não é necessário muitas vezes fazer 100% da correção das deformidades durante a cirurgia. Isso porque com a liberação da sutura que estava “presa”, o crânio crescerá em uma forma mais saudável dali em diante, sendo assim, com o passar do tempo ele também se “remodela” em parte sozinho.

Nas técnicas clássicas o cirurgião pode usar de diversos recursos cirúrgicos para corrigir a deformidade, modificando o modo de fazer os “cortes” no osso e reconstruir o crânio. Existem muitas formas técnicas de cortar e remontar o crânio para cada tipo de cranioestenose, e o uso de cada uma vai de acordo com a experiência do cirurgião, idade da criança, grau de deformidade primária e secundária, bem como é claro o tipo de cranioestenose.

tecnicas cirurgicas para tratamento de cranioestenose

Técnicas cirúrgicas de reconstrução do crânio – através de osteotomias (cortes no osso) de vários formatos podemos deixar o osso mais maleável e mudar sua forma para se adaptar a correção necessária no crânio. Fotos de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

Existem ainda outras técnicas que remodelam o crânio de forma diferente. Uma delas, frequentemente usada pela nossa equipe para casos selecionados é o uso de “molas” (tecnicamente chamados de indutores de transformação estrutural – ITE). Nesta cirurgia são feitos cortes estratégicos no crânio de acordo com um software de planejamento 3D e as molas são posicionadas para que o crânio ganhe mais espaço e aumente no sentido desejado pelo neurocirurgião pediátrico. Nesta cirurgia, a criança sai praticamente com o mesmo formato do crânio que entrou, e as molas vão induzindo o remodelamento natural do crânio com o passar dos meses. Em geral o tempo de permanência das molas no crânio varia de 3 a 12 meses em média. Esta técnica costuma ser reservada para crianças mais velhas e cranioestenoses complexas com fechamento simultâneo de múltiplas suturas do crânio (para saber mais sobre cranioestenoses complexas clique aqui)

Cirurgia de cranioestenose técnica dinâmica - A- Planejamento cirúrgico em software 3d; B- Tomografia de controle pós-operatória mostrando execução conforme planejamento cirúrgico; C- Cirurgia com molas e osteotomias em nautilus.

Cirurgia de cranioestenose técnica dinâmicaA- Planejamento cirúrgico em software 3d; B- Tomografia de crânio de controle pós-operatória mostrando execução conforme planejamento cirúrgico prévio; C- Cirurgia de escafocefalia com molas e osteotomias em nautilus e margaridas. Fotos de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida. 

Quais os riscos da cirurgia de cranioestenose?

A cirurgia da cranioestenose tem vários pontos de atenção, sendo necessário ter relativa experiência para ter sucesso e evitar complicações.

O principal problema é o sangramento decorrente do descolamento necessário do couro cabeludo do crânio para realizar o remodelamento. É comum que os bebês necessitem de transfusão de sangue. O neurocirurgião pediátrico com experiência faz adequadamente este manejo do sangramento prevenindo maiores complicações.

Também é comum que nas cirurgias mais complexas, que envolvem remodelamentos e avanços que abrangem a face, a cirurgia seja realizada em equipe multiprofissional, com neurocirurgiões pediátricos e cirurgiões plásticos especialistas crânio-faciais. Sou particularmente a favor de equipes multidisciplinares pois cada equipe leva o melhor de sua experiência e formação para garantir o bem estar da criança e o sucesso neurológico e estético da cirurgia.

Cada caso requer atenção, cuidado e planejamento para que possamos ter sucesso na cirurgia e segurança para a criança. 

Como a tecnologia ajuda os neurocirurgiões pediátricos hoje na cirurgia de cranioestenose?

Hoje em dia temos diversos recursos que podemos utilizar para nos ajudar nas cirurgias mais complexas. Casos complexos que geralmente requerem mais planejamento incluem:

  • cranioestenoses complexas
  • cranioestenoses sindrômicas
  • cranioestenoses que envolvem a face (como trigonocefalia e plagiocefalia)
  • tratamento de cranioestenoses com uso de “molas” ou distratores. 

Para estes casos podemos usar modelos tridimensionais impressos por impressora 3d ou planejamento prévio em software de reconstrução 3d utilizando como base o exame de tomografia da criança.

Por exemplo, veja este caso abaixo de uma criança de cerca de 11 meses que necessitou de cirurgia de uma plagiocefalia anterior direita pela nossa equipe e foi realizado o planejamento em software específico:

Neste vídeo é possível visualizar como é feito o planejamento pré-cirúrgico com o software específico. Tendo em vista a necessidade da criança testamos qual a melhor forma de cortar e avançar a órbita para uma excelente correção estética. Também planejamos o tamanho e a rotação de fragmentos da fronte (“testa”) para fazer a melhor reconstrução possível. De acordo com nossa experiência, este planejamento traz muitas vantagens:

  • No software podemos cortar e “testar” vários tamanhos e posições de corte. Isso minimiza perdas ósseas e necessidade de ajustes quando fazemos direto no osso durante a cirurgia, sem a opção de mais de uma “chance” de teste.
  • O tempo de cirurgia se reduz, pois já sabemos exatamente o que vamos fazer. Menos tempo de cirurgia se traduz em menor inchaço no pós operatório e menos necessidade de transfusão (menos sangramento).
  • Com o software podemos prever os “avanços” ósseos necessários e a estética que desejamos alcançar. 
  • Podemos testar além da alternativa principal outras opções caso hajam imprevistos na cirurgia que impeçam o plano principal. 

Este planejamento também pode ser feito em casos de avanços com uso de “molas”. Nestes casos planejamos o local do corte para implantar as molas e de outras osteotomias (cortes no osso) necessárias. Veja abaixo um exemplo de planejamento de uso de molas para tratar uma cranioestenose de sutura lambdóide pela nossa equipe de uma criança de 2 anos. 

Qual é a idade ideal para a cirurgia? Existe idade limite para cirurgia?
cirurgiãs operando um bebe com cranioestenose

Cirurgia de cranioestenose – técnica clássica. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida. 

A cirurgia para correção de uma cranioestenose pode ser realizada em qualquer idade! O que varia são as técnicas cirúrgicas, que devem ser adequadas a idade da criança. No entanto, é bem descrito na literatura médica que a idade ideal costuma ser com menos de 1 ano de idade para a maior parte dos tipos de cranioestenose. Costumo dizer aos familiares que em geral quanto mais novo melhor. O primeiro ano de vida é o período mais favorável para cirurgias, pelos seguintes motivos:

1- Nessa fase o crânio é mais mole e mais fácil de ser modelado – o cirurgião pode remodelar o desenho de um crânio deformado mais facilmente.

2- No primeiro ano é uma das fases de maior crescimento e expansão cerebral – então é nessa fase que convém que ele esteja livre para crescer e se desenvolver conforme sua necessidade.

3- Os defeitos cranianos (ranhuras/espaços) causados pelos diversos cortes do osso fecharão muito mais facilmente sozinhos em crianças menores.

4- Quanto mais uma criança crescer com uma sutura fechada, mais as outras áreas do crânio vão se deformar – em uma criança maior ou um adulto será muito mais difícil mudar o formato de várias áreas do crânio e a cirurgia será maior e mais traumática.

5- A criança pequena quando mais velha não se lembrará da cirurgia.

criança em crescimento com cranioestenoseAs desvantagens da cirurgia na criança pequena incluem:

1- Crianças menores toleram menos os sangramentos da cirurgia – necessitam frequentemente de transfusões e são mais propensas a terem quedas de pressão devido aos sangramentos.

2- Crianças menores tem um risco maior de infecções por seu sistema imune não estar completamente maduro.

3- Crianças menores tem maior propensão a terem complicações durante a cirurgia/anestesia como hipotermia – obviamente o anestesista e o cirurgião tentam minimizar estes riscos, mas eles existem.

De uma forma geral, é necessário avaliar cada paciente e cada deformidade craniana isoladamente e determinar o melhor período e técnica a ser utilizada conforme cada caso. Em geral não operamos cranioestenoses em crianças menores de 3-4 meses. Vale lembrar que seu neurocirurgião pediátrico pode muitas vezes trabalhar em conjunto com outros profissionais cirurgiões quando a cirurgia inclui grande deformidade estética, tais como cirurgiões plásticos/cirurgiões crânio-faciais. Também é importante que os pais saibam que determinadas cranioestenoses podem ser corrigidas em várias etapas e necessitar de mais de uma cirurgia.

Para saber mais sobre a idade específica e técnicas cirúrgicas de cada cirurgia acesse os textos mais detalhados de cada uma delas:

  • Escafocefalia – clique aqui
  • Trigonocefalia – clique aqui
  • Plagiocefalia (em construção – breve disponível!)
  • Braquicefalia (em construção – breve disponível!)
Como é a cicatriz da cranioestenose? É preciso raspar todo o cabelo do bebê?

Esta é uma pergunta cuja resposta depende diretamente da técnica do cirurgião.

Pós-ciruúrgico imediato de cirurgia de cranioestenose (escafocefalia). Observa-se o dreno e a incisão em zigue-zague. Foto de arquivo pessoal - reprodução total ou parcial proibida.

Pós-cirúrgico imediato de cirurgia de cranioestenose (escafocefalia). Observa-se o dreno e a incisão em zigue-zague. Foto de arquivo pessoal – reprodução total ou parcial proibida.

Existem cirurgiões que preferem cicatrizes retas, arqueadas, retas + semiarcos, zigue-zague, enfim… Em geral isso depende da sua formação e convicção técnica, pois não existe certo e errado neste sentido. Da mesma forma raspar ou tão uma quantidade maior ou menor de cabelo também vai depender do cirurgião.

Particularmente tenho preferência pela incisão em zigue-zague suave ou “lazy s“, e costumo retirar o mínimo necessário de cabelo, apenas para evitar que os fios se enrosquem nos pontos cirúrgicos. A criança costuma ter mais desconforto nos primeiros 2 dias da cirurgia, que é tratado com uso de analgésicos no hospital.

Você já ouviu falar do tratamento da cranioestenose com capacete?

Frequentemente as mamães chegam ao consultório perguntando pelo tratamento com “capacete” (tecnicamente chamada de órtese craniana) que evitaria a cirurgia. Para quais casos ele está indicado?

criança usando capacete após cirurgia de cranioestenoseEm primeiro lugar: nenhuma cranioestenose verdadeira deve a princípio ser tratada primariamente com capacete!!! Mas por quê? Porque o capacete não vai corrigir a sutura já fechada, isso só pode ser feito com a cirurgia, portanto não vai corrigir a deformidade da cabeça da criança. Vale ressaltar que em alguns casos selecionados o neurocirurgião pode optar em indicar a órtese craniana para ajudar o remodelamento pós-operatório, dependendo da técnica cirúrgica utilizada. No entanto, não é rotina seu uso na técnica clássica e ela nunca é utilizada em conjunto com as molas.

Entretanto, existe uma situação chamada de plagiocefalia posicional. Ela corresponde a um achatamento da região de trás da cabeça, ligeiramente mais comum à direita, mas ocasionalmente pode acometer ambos os lados. Esse achatamento craniano decorre de uma pressão contínua sobre o crânio, e se tornou mais frequente após o aconselhamento, em 1992, por parte da Associação Americana de Pediatria para que o bebê fosse posicionado de barriga para cima na hora de dormir, como prevenção da síndrome de morte súbita do recém-nascido.

A plagiocefalia posicional faz diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posterior verdadeira, na qual uma sutura lambdóide está fechada, como já explicamos anteriormente. Só que, no caso da posicional, apesar da forma alterada, todas as suturas cranianas se encontram abertas. Por isso, nesses casos o tratamento geralmente é clínico, com mudanças posturais no berço e fisioterapia. Em alguns casos de deformidades cranianas mais graves ou quando não ocorre melhora significativa com o tratamento clínico, pode-se lançar mão do uso de “capacetes”, que vão ajudar no remodelamento craniano. Em geral, assimetrias mais graves ou sem correção após cerca de 2 meses com medidas clínicas consideramos o uso do capacete. Para saber mais sobre assimetrias posicionais clique aqui.

Quando procurar um neurocirurgião?

Sempre procure um neurocirurgião pediátrico o mais breve possível quando houver qualquer alteração no formato da cabeça de seu filho e a suspeita de cranioestenose. Isso permitirá o diagnóstico e tratamento precoces com melhor resultado estético.

Esse texto foi produzido e editado pela Dra Raquel Rodrigues – Médica Neurocirurgiã – CRM 142761 – RQE 56460. Reprodução total ou parcial sem autorização proibida. 

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Veja os vídeos já publicados que tem relação com este tema:

logotipo do canal do youtube neurocirurgia é assim

O que é cranioestenose? – Assista o vídeo clicando aqui

Diagnóstico de cranioestenose – Assista o vídeo clicando aqui

Tipos de cranioestenose – Assista o vídeo clicando aqui

Mitos e verdades sobre cranioestenose (parte 1) – Assista o vídeo clicando aqui

Mitos e verdades sobre cranioestenose (parte 2) – Assista o vídeo clicando aqui

Mitos e verdades sobre cranioestenose (parte 3) – Assista o vídeo clicando aqui

Como diferenciar uma assimetria craniana? – Assista o vídeo clicando aqui

Qual exame se faz para avaliar um bebê com a cabeça torta? – Assista o vídeo clicando aqui

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