Trigonocefalia/Crista metópica

Você sabe a diferença de crista metópica para trigonocefalia? Todo fechamento da sutura metópica deve ser operada?

Estas dúvidas são frequentes nos pais que nos procuram com suspeita que seu filho tenha cranioestenose relacionada ao fechamento da sutura metópica. Vamos esclarecer algumas das dúvidas mais frequentes para avaliação desta cranioestenose – a trigonocefalia – que pode ser bastante desafiadora.

O que é a sutura metópica?

As suturas cranianas estão presentes desde o nascimento para ajudar na modelagem da cabeça durante o parto e também da cabeça em crescimento. Elas funcionam como “áreas de expansão” que permitem que o cérebro possa crescer dentro do crânio. As suturas normalmente desaparecem, colando um “bloco” de osso a outro, após o término do crescimento do cérebro.

A sutura metópica é uma das principais suturas do crânio e é a única que se fecha completamente na infância. Ela se localiza na região mediana da fronte (“testa”) do bebê, unindo os dois ossos frontais.

Suturas cranianas normais do bebê. Em destaque a sutura metópica que é fechada precocemente na trigonocefalia.

Quando a sutura metópica se fecha?

Existe uma grande variação do momento em que esta sutura se fecha. Classicamente sabemos que a sutura metópica costuma estar fechada aos 9 meses de idade, mas ela frequentemente se fecha entre os 3 e 9 meses.

O que é a trigonocefalia?

Quando a sutura metópica fecha mais cedo do que o normal, normalmente antes do nascimento, é chamada craniossinostose metópica, conhecida como trigonocefalia.

Este nome, trigonocefalia, se refere ao formato triangular com que se assemelha o formato do crânio destas crianças. Isso ocorre porque quando a sutura se funde prematuramente, o osso frontal (“testa”) não cresce adequadamente em resposta ao desenvolvimento do cérebro. As suturas abertas restantes devem permitir o crescimento para compensar, levando a este formato anormal. Há uma crista vertical proeminente no centro da testa, que é estreita e pontiaguda ao olhar de cima. A parte de trás da cabeça é larga e geralmente bastante plana. Comumente as órbitas têm uma forma anormal e também estão mais próximas do que o normal.

Quais são as causas de trigonocefalia?

As causas exatas ainda não são completamente compreendidas, mas podem estar relacionadas a uma combinação de fatores genéticos e ambientais:

Fatores Genéticos: Em alguns casos, a trigonocefalia pode estar associada a mutações genéticas que afetam o desenvolvimento ósseo do crânio. Existem síndromes genéticas que podem levar à craniossinostose, como a Síndrome de Crouzon e a Síndrome de Apert, mas nem sempre há uma ligação com essas condições.

Fatores Ambientais: Há também fatores externos que podem contribuir para o desenvolvimento da trigonocefalia, como certas condições durante a gestação. Alguns estudos sugerem que a exposição a toxinas ou a medicamentos pode interferir no desenvolvimento normal das suturas cranianas, embora essa relação não seja completamente estabelecida.

Casos Esporádicos: Muitas vezes, a trigonocefalia ocorre de forma esporádica, ou seja, sem uma causa genética ou ambiental identificável. Nesses casos, pode ser uma mutação que ocorreu de forma aleatória, sem um histórico familiar da condição.

O que é crista metópica?

A crista metópica é uma crista vertical que se forma no meio da testa do bebê. O bebê com crista metópica geralmente apresenta seu aparecimento entre 3-9 meses de idade, e esta “elevação” no meio da fronte (“testa”) é vista de forma isolada, sem deformidades significativas no crânio, como costuma-se ver na cranioestenose  clássica (trigonocefalia). Vale ressaltar que a crista metópica é uma ocorrência benigna, que decorre de um fechamento fisiológico normal, e pode ser presente em 10 a 25% dos bebês saudáveis.

Qual a diferença entre crista metópica e trigonocefalia? Elas são a mesma coisa?

Não, não são a mesma coisa. A trigonocefalia frequentemente tem uma crista metópica, mas nem toda crista metópica é uma trigonocefalia…

A crista metópica isolada (pura), não é acompanhada de deformidades cranianas nos demais ossos. Quando acompanhada por menor grau de deformidade orbitofrontal (angulação entre os ossos frontais) que a cranioestenose clássica “verdadeira”, sem exposição das órbitas, é classificada como “trigonocefalia leve”.

Já na trigonocefalia clássica, além da crista metópica, existe uma angulação dos frontais, estreitamento bitemporal, retrusão supra-orbital bilateral, dobras epicantais e hipotelorismo. É uma cranioestenose verdadeira que requer geralmente tratamento com cirurgia. Saiba mais sobre cranioestenoses aqui. 

A diferenciação exata entre estes 3 fenótipos ao longo desse espectro é crítica para planejamento do tratamento do paciente. Se há dúvidas, é fundamental que o bebê seja visto por um neurocirurgião pediátrico com experiência no tratamento desta doença.

Meu filho tem uma crista metópica isolada – a cirurgia é necessária?

Pacientes com crista metópica pura não são tratados com cirurgia. Os ossos do crânio com o passar do tempo são remodelados, e a crista metópica vai se tornando menos evidente com o passar dos anos, em geral desaparecendo por completo por volta da idade pré-escolar.

Toda trigonocefalia deve ser operada?

Pacientes com cranioestenose verdadeira – fechamento precoce da sutura metópica – além de ter uma importante deformidade estética, podem evoluir com aumento da pressão intracraniana, o que cronicamente pode até mesmo levar a cegueira, além de problemas cognitivos.

Pacientes com trigonocefalia clássica devem ser operados. Já aqueles com trigonocefalia leve podem muitas vezes ser tratados conservadoramente, embora a cirurgia possa ser indicada em alguns casos que devem ser avaliados com cautela, preferencialmente em equipe multidisciplinar.

O grande problema é que não há diretrizes claras para diferenciar os graus de gravidade de trigonocefalias, e as condições por vezes dependem da avaliação do exame físico e avaliação subjetiva das tomografias computadorizadas (TC), fazendo com que hajam diferentes “limiares” de cada neurocirurgião para indicar ou não uma operação. Isso pode ser refletido em diversos trabalhos científicos: classicamente a prevalência de cranioestenose metópica era dada entre 3-10%, mas alguns estudos demonstram algo próximo a 25%, ou seja, há uma crescente preocupação que crianças com “crista metópica” ou “trigonocefalias leves” possam estar sendo agora operadas, muitas vezes sem necessidade. Por este motivo é fundamental que a avaliação cuidadosa desta doença seja feita por um neurocirurgião pediátrico com experiência nesta doença.

A figura abaixo demostra um exemplo onde alguns pontos (características) podem diferenciar tomografias de crista metópica de trigonocefalia clássica – esta figura foi retirada do artigo “Making the Diagnosis: Metopic Ridge Versus Metopic Craniosynostosis” Birgfeld et al. Journal of Craniofacial Surgery, 24(1), 178–185. doi:10.1097/scs.0b013e31826683d1. Os pontos 3 ao 9 foram mais relacionados a trigonocefalia clássica e 85% dos pacientes que precisaram de cirurgia neste estudo tinham pelo menos 3 destas características presentes. Estes pontos podem ser avaliados também no exame físico, sendo que a tomografia para confirmar ou excluir o diagnóstico dependerá da indicação clínica do neurocirurgião.

Tomografia 3D com sinais indicativos de trigonocefalia clássica.

Quando e como é feita a cirurgia da trigonocefalia?

Dra Raquel em cirurgia de trigonocefalia – técnica clássica.

Uma vez decidido pela cirurgia é preciso avaliar qual melhor momento e estratégia para fazê-la de acordo com a deformidade apresentada pela criança. Existem diversas técnicas para o tratamento desta doença, sendo a clássica o avanço fronto-orbitário com remodelamento do crânio e do bandeau supra-orbitário. Esta cirurgia costuma ser feita entre o 6º e o 12º mês de vida, podendo ser realizada com razoável grau de sucesso até os 18-24 meses.

Graças a este longo intervalo em que a cirurgia é possível, casos limítrofes ou duvidosos muitas vezes podem ser acompanhados por um período até que os pais e o neurocirurgião estejam confortáveis com a decisão sobre operar ou não o bebê.

Quando procurar o neurocirurgião?

Quando há uma crista metópica em que haja dúvida por parte do pediatra se trata-se de uma trigonocefalia, este paciente deve ser encaminhado para avaliação com especialista o mais breve possível. Qualquer anormalidade no formato de crânio que o pediatra suspeita de cranioestenose também deve ser avaliada pelo neurocirurgião, preferencialmente pediátrico – é preciso descartar o diagnóstico de cranioestenose que pode ser simples, complexa ou até mesmo sindrômica.